1.血栓形成
本病最突出表現是血栓形成，血栓可以發生在動脈，也可發生在靜脈。其臨床表現取決于受累血管的種類、部位和大小。可以表現為單一血管或多個血管受累。
靜脈血栓中最常見是反復深靜脈血栓，如下肢深靜脈血栓形成，表現為一條腿水腫和疼痛。此外，腦、腎、視網膜的動靜脈，矢狀竇和海綿竇均可出現血栓。
由于受累血管部位不同，臨床癥狀可變化很大。在靜脈，深靜脈是血栓形成的最好發部位，但也可出現在肺血管，下腔靜脈，腎及肝靜脈。中風或者短暫缺血是最常出現的動脈血栓形成的癥狀，有些可同時或者在短時間內出現多處血栓形成，病情較重甚至危及生命。
2.血小板減少
有時可僅表現為血小板減少，但在多數情況下是其他臨床表現伴發輕度到中度的血小板減少（100000～150000/mm3）。