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  • 發布時間:2023-02-13 09:52 原文鏈接: 治療急性間歇性血卟啉病的相關介紹

      1.積極預防,避免誘發因素;攝入高糖飲食,可抑制誘導△-ALA合成酶的活力,使卟啉生成減少,可防止卟啉病發作。

      2. 嚴重發作需要用血紅素治療,只能靜脈用藥,標準治療方案是每日3mg/kg,連用4天,推薦用人白蛋白與羥高鐵血紅素重組,形成血紅素白蛋白(hemealbumin),這樣羥高鐵血紅素會很穩定.Hemearginate是高濃度血紅素產品,需用無菌鹽水稀釋,靜脈用藥。血紅素白蛋白和hemearginate幾乎不引起靜脈炎,亦無抗凝作用。用羥基高鐵血紅素治療,是防治神經癱瘓、呼吸麻痹引致的死亡,是搶救重要手段。其機制為羥基高鐵血紅素是血紅素的異構體,可通過負反饋抑制△-ALA-S的活性,使ALA、卟啉原及糞卟啉生成減少。

      3.對癥治療:鎮痛、解痙、鎮靜,防止電解質紊亂,氯丙嗪對減輕腹痛及緩解神經精神癥狀有較好的療效,合并有神經癥狀者,可加用糖皮質激素治療,利血平有一定療效。對癲癇治療較為困難,因為所有抗癲癇藥物(溴化物,加巴噴丁除外)均會加重病情。卟啉病發作期間的癲癇可直接由卟啉病引起,亦可繼發于低鈉血癥。癲癇與卟啉病急性發作有關,病情好轉后可終止抗癲癇藥物。失眠者可用水合氯醛。在急性卟啉病發作期間心動過速和高血壓可用β-阻滯劑來控制,但β-阻滯劑對低血容量病人是危險的,因為其阻斷的兒茶酚胺分泌增多可能是重要的代償機制。對于光感性皮膚損害,應避免陽光照射所導致的溶血,嚴重長期溶血是脾切除的指征,給予3%二羥基丙酮外用,可使皮膚角質層性質發生改變,減少紫外線的透過性,最好穿防護衣。每日口服β-胡蘿卡素60-180mg,或核黃素20-40mg,或每、隔日口服阿的平50mg ,對防止某些病例的感光過敏可能有效。對某些遲發性皮膚型血卟啉病采取每2-3周1次,每次300-500ml的靜脈放血療法有一定治療價值,但要注意應保持血紅蛋白在110g/L以上。

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