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  • 發布時間:2023-02-13 09:59 原文鏈接: 關于紫質癥的發展歷史介紹

      歷史上,英國的喬治三世(George Ⅲ,1738.6.4 ~ 1820.1.29)據說就患上了卟啉病。喬治三世在晚年的時候,備受精神問題困擾,他曾出現5次精神錯亂,身體上也出現異常,跛足、聲音變得沙啞,有時還伴隨著劇烈的腹痛和肢體疼痛,心跳加快、失眠。他的行為也隨之變得怪異 ,一向很自律、對自己的孩子諄諄教導的喬治三世性情大變,有一次竟襲擊自己的兒子。為了防止他進一步傷人,人們不得不將他拷在椅子上,對他進行強制性的雞尾酒治療,直至后來被送到溫莎堡過著與世隔絕的生活,在那里終老。他的這段歷史被后人拍成電視劇和電影《瘋狂的喬治王》。

      其實,人們都錯怪了這位盡職的國王,他的瘋狂是為疾病所折磨著,這個秘密直到1970年才被揭開。兩位精神病理學家在整理喬治三世的診斷記錄時,一種癥狀引起了他們的注意:紅色的尿液。這是卟啉癥的一種典型癥狀。

      2003年,英國肯特大學的馬丁沃倫教授在后世保留的喬治三世的頭發樣本中,發現了高含量的砒霜——砒霜被認為是卟啉癥的誘因之一。至于砒霜的來源,人們從喬治三世的醫療記錄中發現一種由“銻”制成的藥物。銻礦經常和同為氮族元素的砷元素共生,而砷的氧化物即為砒霜,尤其是在提煉技術尚不發達的喬治三世的時代,銻中砒霜的含量更是可想而知。喬治三世一生中大量的時間都在服用這種藥物,日積月累,體內積蓄了大量的砒霜,這無異于服毒自殺。

      由于卟啉癥的癥狀起初表現為臉部、頸部和手背等暴露在光線下的部位輕度的多毛,色素沉著。待病情加重后,患者會呈現出恐怖的外貌特征。患者暴露在光線下會產生一系列的過敏反應,如:皮膚起水泡、疹子,甚至會出現膿包、潰爛。這主要是由于卟啉這種物質引起的。這是一種光敏感色素,大多集中在人的皮膚、骨骼和牙齒上。陽光會引起卟啉的劇烈反應,進而轉化為可以吞噬人的肌肉的食肉型毒素,所以,卟啉癥患者只好像傳說中的吸血鬼一樣生活在黑暗中。一些嚴重的患者,牙齒和骨骼會呈紅褐色,鼻子和耳朵會被侵蝕掉,嘴唇和牙床被腐蝕后,會露出紅褐色的牙根。皮膚被腐蝕的斑駁,因為貧血而顯得異常慘白。卟啉癥患者還要小心的避免大蒜,因為刺激性的大蒜會加重病情,引得患者痛苦不堪。

      為了緩解癥狀,大多數卟啉癥患者不得不輸血和補充血紅素。所以,當一個皮膚被腐蝕掉、露出尖利的紅色牙齒的卟啉癥患者,還不得不靠補充鮮血來緩解病情時,人們自然會把他與那個月夜里殺人如麻、嗜血成性的吸血鬼聯系在一起。

      在上世紀50年代的土耳其,曾有約5000人因食用了噴灑過除真菌劑六氯苯的小麥后,患上了卟啉癥,上百人在這次事件中喪生。

      1954年,土耳其政府分發了一批小麥籽粒,這些小麥籽粒本來是打算用來播種的,但由于運輸途中耽誤的時間太久,運到的時候已經過了播種的季節。于是,這批用含有除真菌劑10%六氯苯保存的小麥籽粒的用途便被改變了,人們將它用來制作食物。

      到1956年初的時候,許多人都出現了類似卟啉癥的癥狀。盡管到1959年的時候,政府已經停止了使用含六氯苯的除真菌劑,但直到1961年,患這種病的人數才逐漸減少。一些報告指出,大約0.05g/d到0.2g/d的六氯苯的攝入量就可以使人在很長的一段時間里患病。后來經過長期觀察研究發現,在攝入六氯苯到發病,大約需要6個月的時間。此后,六氯苯被禁止使用。

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