先天多囊腎在遺傳疾病中如此常見，是因為其遵循常染色體顯性遺傳的規律。
其一，男性和女性的發病可能性相同；
其二，父、母有一方患病的，子女有50%的可能獲得囊腫基因而發病；
其三，父、母兩方均患病的，子女有75%的可能獲得囊腫基因而發病；
其四，未患病的男性和女性，不攜帶囊腫基因，與無多囊腎的異性婚配后，其子女不會發病，亦不會發生隔代遺傳現象；
其五，真正的、非經父母遺傳的、由基因突變而致病的先天多囊腎，極其少見。
