顱內高壓征的診斷主要依據為顱內高壓的臨床表現，如頭痛、嘔吐、躁動不安、脈搏緩慢、血壓偏高，嬰兒前囟飽滿以及眼底改變等。結合有導致顱內壓增高的疾病存豐，即可做出診斷。在顱內壓增高的基礎上，特別是在腰椎穿刺后，若出現瞳孔不等大，呼吸節律改變，則提示小腦幕切跡疝，若突然發生深昏迷、瞳孔固定并出現呼吸衰竭甚至突然呼吸停止，則應考慮小腦扁桃體疝的可能性。此外，根據臨床需要及條件，可選擇以下幾項檢查作為病因學診斷的依據。
（一）腦超聲波檢查幕上腫塊（包括血腫、膿腫、腫瘤）可使中線偏移。
（二）顱骨透照法適應于嬰兒，有助于腦積水、雙側或單側硬腦膜下積液的診斷。
（三）頭顱X線攝片檢查顱內高壓可表現為顱骨指壓痕增加，蝶鞍擴大，嬰幼兒還可見顱縫增寬等。
（四）硬腦膜下穿刺穎有硬腦膜下血腫、積液或積膿等，應做硬腦膜下穿刺。
（五）腰椎穿刺測腦脊液壓力幾疑為顱內高壓者，腰椎穿刺要慎重，以免誘發腦疝。若必須進行穿刺以明確診斷者，應于術前靜脈推注甘露醇1次，30分鐘后再行穿刺。穿刺時針芯不可完全拔出，放液量不可過多，速度不可太快，禁作奎氏（壓頸）試驗。
（六）電子計算機X斷層掃描（CT）是一種無損傷性的可靠診斷方法，對于原因不明的顱內高壓病兒，做CT檢查，有助于尋找病因，如顱內腫瘤、腦膿腫、顱內出血及腦積水等。