本病至今病因不明，多數為常染色體隱性遺傳，個別顯性遺傳。
1.原發性
（1）家族遺傳性。
（2）散發性。
2.繼發性
繼發性Fanconi綜合征在小兒時期最多見，見于糖原累積病、半乳糖血癥、肝豆狀核變性、腎小管酸中毒及鉛中毒等。總之凡是廣泛累及近端腎小管再吸收功能的疾病均可引起。治療除對癥外，應針對原發病進行治療。
（1）繼發于先天性代謝障礙胱氨酸病、糖原病、Lowe綜合征、半乳糖血癥、遺傳性果糖不耐受、酪氨酸血癥、肝豆狀核變性（Wilson病）。
（2）獲得性疾病多發性骨髓瘤、腎病綜合征、腎移植。
（3）中毒重金屬（汞、鈾、鉛、鎘）、馬來酸、來蘇兒、過期四環素、甲基3-色酮。
3.近端腎小管綜合征
近端腎小管綜合征無臨床癥狀，僅有輕度近端腎小管功能異常。