一些原發性免疫缺陷病也伴有血清IgE增高,如胸腺發育不良、濕疹血小板減少伴免疫缺陷綜合征(Wiskott-Aldrich綜合征)、某些嚴重聯合免疫缺陷病(如Omenn綜合征)、慢性肉芽腫和選擇性IgA缺陷病,應予鑒別。