盡管急進性腎炎預后較差,但亦并非完全沒有緩解恢復的可能,治療越早,腎功能恢復的可能性越大。盡早進行腎活檢,以便及早診斷,及時選擇合理的治療方案,最大限度地挽救患者的腎功能。治療開始時的血清肌酐水平是臨床最好的預測,治療結果的指標,即肌酐水平越低,治療效果好的機會越多。
急進性腎炎既有急性腎炎綜合征,又有急性尿毒癥綜合征,治療原則基本相同。
1.急性期治療
本階段的關鍵在于盡早診斷、充分治療、及時給予針對免疫反應及炎癥過程的強化抑制措施。
(1)皮質激素與免疫抑制藥物類固醇激素及細胞毒藥物為常規治療。可予甲潑尼龍(甲基強的松)沖擊治療,對于免疫復合物型(Ⅱ型)及第Ⅲ型(小血管炎)療效較好,對于Ⅰ型效果不明顯。
(2)血漿置換療法應用此療法時常需伴用類固醇激素及細胞毒藥物,以防止免疫、炎癥過程“反跳”,常用劑量為潑尼松(強的松)。目前資料表明血漿置換療法對于本病Ⅰ型有較好療效,特別是在疾病早期未發展成為少尿性腎功能衰竭。血肌酐<530μmol/L(6mg/dl)之前開治療,則大部分患者可獲好轉,而且循環中抗體于1~2周內消失,抗體陰轉后繼續用潑尼松(強的松)治療數月后,撤下本療法雖對Ⅱ型亦有肯定療效,但因應用甲潑尼龍(甲基強的松龍)沖擊更為方便、安全、價廉,故已不采用血漿置換。
(3)四聯療法(又稱雞尾酒療法)皮質激素、細胞毒藥物、抗凝與抑制血小板聚集藥物聯合使用。
2.復發與加重的治療
本病中Ⅰ型及Ⅲ型均有臨床緩解后病情又復發的可能性,可于數月至數年內復發,再用上述治療可獲再次緩解。治療過程中病情加重常與感染有關,應積極控制感染。
3.慢性期治療
必需認識到本病活動性病變控制后,并不能阻止病變向慢性化(腎小球硬化小管萎縮、間質纖維化)發展。對于本病慢性期的判斷不能依靠病程,因為有的患者在數周內病情就發展至終末期;也不取決于臨床是否出現少尿及腎衰,因為臨床表現與病理改變并不一致。因此,是否是進入病程慢性期,取決于病理改變中慢性變化是否占優勢。
(1)停止上述免疫炎癥抑制治療對于慢性期患者長期大量應用免疫炎癥抑制藥物,其副作用是同樣嚴重的,但Ⅲ型在有部分慢性病變時仍可試用強化治療,有可能取得一定效果。此時一般應改為針對降低腎小球濾過壓、保護殘余腎功能的慢性期治療。
(2)血液透析急性期血肌酐應盡早開始血液透析治療,為上述免疫炎癥抑制治療“保駕”,如腎小球濾過功能不能恢復者則必將長期依賴于透析治療。
(3)腎移植移植后再復發是本病(特別是Ⅰ型)中應注意的問題,Ⅰ型中移植后復發率達10%~30%。因此,應在病情穩定后半年再進行腎移植。于Ⅰ型患者應監測血清抗GBM抗體滴度,當抗體滴度降至正常后再繼續用藥數月,可使復發率減低至10%以下。同樣對Ⅲ型亦應監測血ANCA水平以決定停藥移植的時機。
新療法主張IL-1受體拮抗劑及Ⅰ型TNF-α受體,可溶性二聚體P55鏈能抑制新月體形成。