髓內型患者的臨床表現與硬膜型者有明顯不同。前者常見于青少年、兒童,常以髓內和蛛網膜下隙出血起病,約3/4的患者有出血史,且有1/3的患者出現急性神經功能障礙癥狀,表現為進行性肢體肌無力、感覺障礙、括約肌功能異常和性功能障礙。髓內血管畸形患者中約1/5伴有髓內動脈瘤,而這些脊髓動脈瘤又常位于供給髓內的主要滋養血管,脊髓動脈瘤的患者大多可出現蛛網膜下隙出血且病史大多較長。