腸系膜上靜脈血栓形成可分為原發性和繼發性兩種。病因明確者稱為繼發性，病因不明者稱為原發性或特發性。隨著對遺傳性凝血功能障礙診斷以及高凝狀態識別能力的增強，特發性病例在本病所占的比例在逐漸縮小，目前約75%的腸系膜靜脈血栓形成可以獲得病因診斷。最為常見的原因是遺傳性或獲得性疾病所導致的高凝狀態，如腫瘤、腹腔炎癥、手術后、肝硬化及門靜脈高壓。使用口服避孕藥者占年輕女性腸系膜上靜脈栓塞病人的9%-18%。
