對大多數遺傳性共濟失調尚缺乏特效治療。以體療、按摩、理療等改善癥狀為主。內科治療不能改變病程，期望尋找調控氧化應激或直接影響frataxin表達的治療。
1.藥物治療 任何療效最多只能達到中度的改善。
(1)維生素：多種維生素，特別是維生素B12的反復應用；維生素E替代能阻止和改善家族性維生素E缺乏癥。
(2)水楊酸毒扁豆堿粉口服。
(3)左旋多巴：在SCA，特別是MJD/SCA的病人中，左旋多巴可使強直或其他帕金森綜合征癥狀得到緩解。
(4)巴氯芬(baclofen)或trizanidene：可能對痙攣有幫助。
(5)乙酰唑胺：可控制發作性陣發性共濟失調(EA 1和EA 2)的發作。
(6)苯妥英鈉：減輕EA 1的面部和手部的肌肉顫搐。
(7)金剛烷胺和丁螺環酮(buspirone)：可改善不同類型的小腦共濟失調。
(8)防治感染：另應積極防治鼻竇、上呼吸道及肺部感染。可試用改善機體免疫功能的藥物，如胸腺素、轉移因子、球蛋白等，但無肯定療效。
2.體療與矯形 主要是針對共濟失調進行體療。
3.手術治療 在Friedreich共濟失調，骨科手術可緩解足部畸形。
基于對遺傳性共濟失調分子機制知識的增加，我們期望會擁有全新的特異治療方法。
