脂蛋白脂酶（lipoprotein lipase，LPL）是脂蛋白代謝過程中一個關鍵酶，它在家族性高脂蛋白血癥Ⅱb型（FCH）的發病過程中所起的作用已逐漸被人們所認識。正常情況下，經過LPL作用，富含三酰甘油的脂蛋白顆粒如乳糜微粒和VLDL中三酰甘油被水解，并生成乳糜微粒殘粒和VLDL殘粒。這些殘粒中膽固醇和Apo E的含量相對增多，因而與肝臟中的Apo E受體和LDL受體的親和力也增加。在這一過程中，HDL中的膽固醇與富含三酰甘油的脂蛋白顆粒中的三酰甘油進行交換。而且這種交換過程是通過膽固醇酯轉移蛋白（cholesteryl ester transfer protein，CETP）起作用。已證實，在正常情況下，LPL是體內富含三酰甘油脂蛋白顆粒清除的決定因素。有研究表明，1/3的FCH患者中，血漿LPL活性降低，提示LPL的基因異常可能與FCH發病有關。然而，單純LPL缺陷，并不能解釋所有FCH患者的高三酰甘油血癥。此外，對FCH病人進行有關基因突變的普查，并沒有觀察到LPL基因突變與FCH患者的血漿脂蛋白異常表型間有直接的聯系。由于Apo CⅡ是LPL的激活劑，幾種Apo CⅡ的遺傳變異亦伴有高脂血癥。
絕大多數家族性高脂蛋白血癥Ⅱb型（FCH）患者都有高三酰甘油血癥，一般認為這是由于血漿VLDL清除延遲所致。脂肪餐后，食物中脂肪轉移至由小腸合成的乳糜微粒，后者在LPL的作用下轉變為乳糜微粒殘粒，再經肝脂酶（HL）、Apo E、殘粒受體和LPL的共同作用而從血液循環中被清除。而VLDL殘粒也參加這一過程的競爭。在FCH患者常表現有餐后高脂血癥，這種餐后血脂水平升高持續時間延長可能是由于肝源性VLDL和腸源性乳糜微粒在同一分解代謝途徑上相互競爭的結果。
家族性高脂蛋白血癥Ⅱb型（FCH）患者出現高三酰甘油血癥時常伴有胰島素抵抗的特征：空腹高胰島素血癥，體重指數中度增加，收縮期高血壓，游離脂肪酸代謝障礙和血脂異常。