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  • 發布時間:2023-03-08 15:43 原文鏈接: 概述小兒多形紅斑的臨床表現

      臨床特點為多見于春秋季節,對稱性好發于手足背,前臂及小腿等部位的多形性皮疹。多為急性起病。根據皮膚黏膜損傷程度,全身癥狀輕重和內臟受累情況,可分為輕型及重型。皮疹可在發病當天或病后數天內出現。

      1.輕型

      (1)皮膚表現紅斑-丘疹型,此型常見,發病較輕。皮疹呈多形性,不規則紅斑,直徑2毫米~2厘米,約如扁豆或指蓋。可散在或呈融合。紅斑擴大后其中心色素變淡,或漸出現青紫,而周圍膚色鮮紅。有些紅斑中心可消退形成環狀,或出現重疊水皰,形如虹膜,稱彩虹狀紅斑。此外,尚可見多樣化皮疹,如斑疹、丘疹、蕁麻疹、皰疹。有時在斑丘疹的中央出現水皰,或因溢血而形成瘀斑。皮疹可發生于身體各個部位,病變多見于手背、足背、四肢伸側,面、頸、軀干也可發生,多為對稱性。皮疹從四肢遠心端,手掌和足底開始,向近心端發展,波及上臂和大腿,經1~2周消退。如有皰疹,破裂后可形成潰瘍,有劇烈痛感及燒灼感。可出現結節或水皰、紫癜等。

      水皰-大皰型,常由紅斑-丘疹型發展而來,因滲出較嚴重,形成水皰、大皰或血皰,為漿液性張力性皰,周圍繞以暗紅色暈輪,表現為虹膜樣。

      (2)黏膜病變為充血的紅斑,繼而形成水皰、脫皮、滲出、結痂、糜爛及潰瘍等多形變化,好發于舌、腭、頰、唇及牙齦。口黏膜受損時,可引起進食困難。生殖器及眼結膜也可發病。

      (3)非特異性表現可見低熱或中等度發熱,可伴咽痛、頭痛、腹痛、腹瀉或便秘等。

      2.嚴重型

      即斯-瓊綜合征,曾有多種命名,如惡性大皰性多形紅斑、皮膚黏膜眼綜合征,Fuchs綜合征等。

      本型發病急劇,有較重的前驅癥狀如高熱、畏寒、頭痛、關節痛等。患者全身情況嚴重,可短期內進入衰竭狀態,脈搏細弱,呼吸快,可發生虛脫、昏迷和抽搐。

      (1)皮膚病變紅斑較大,皰疹多,范圍較廣。大皰破裂后,大片皮膚剝脫和出血。繼發細菌感染可紅腫化膿。全身各部位均可見到,軀干部更為多見。

      (2)黏膜病變累及口腔黏膜、鼻黏膜、眼結膜及外生殖器黏膜。尤以口唇炎及結膜炎更常見且嚴重。口腔及結膜也可見皰疹、出血、潰瘍及灰白色假膜,有膿性分泌物。眼瞼紅腫,畏光,角膜潰瘍,重者可影響以后的視力。偶見全眼球炎而導致失明。

      (3)內臟受累呼吸道、消化道黏膜也可出現壞死、潰瘍、出血,并發支氣管肺炎、消化道出血、壞死性胰腺炎、皮損繼發感染可引起敗血癥。

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