抗腎小球基底膜(GBM)抗體相關疾病是一組自身免疫性疾病,該病的致病因素為血漿存在抗GBM抗體。由于肺和腎小球的基底膜具有共同的抗原,因此主要的受累臟器是肺和腎臟。腎臟受累多為新月體性腎炎,腎功能損害進展迅速;少數為輕度系膜增生性腎炎,可保持腎功能正常。肺受累表現為肺出血,大咯血可引起窒息而危及生命。少量肺泡出血多不能到達支氣管而在肺泡吸收,表現為亞臨床的肺出血,若未行胸片或CT檢查,易漏診。