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  • 發布時間:2023-03-30 12:00 原文鏈接: 關于良性家族性血尿的簡介

      家族性復發性血尿綜合癥(familial recurrent hematuria syndrome)又稱家族性再發性血尿良性家族性血尿、家族性血尿綜合癥,以反復血尿、腎功能正常和陽性家族史為臨床特點,病理特點為腎小球基底膜變薄。本病常為家族性,可能是常染色體顯性遺傳病變.其唯一的組織病理學發現是腎小球基底膜彌漫性變薄.正常基底膜寬度為300~400nm,而在本病僅為150~225nm。

      本病是近年始被注意到的家族性遺傳性疾病。在1986年全國21省市地區兒科22.4291萬名兒童尿過篩檢查中,共發現本癥18人,占受檢人數的0.08‰國外一些回顧性的分析,占腎活檢病人的9%~11%有報告在持續鏡下血尿患者中,本征占26%~51%。本病可見于各年齡組,男女均可罹患,一般統計,男女比例為1∶2~1∶3。

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