1.原發性近端RTA（Ⅱ型）
近端腎小管對碳酸氫鹽再吸收缺陷。多見于男孩，生長緩慢，酸中毒癥狀，低鈉血癥癥狀，患兒食欲不振、常有惡心、嘔吐、乏力、便秘、脫水等癥狀。碳酸氫鹽的腎閾值約為18～20mmol/L以下。氯化銨負荷試驗時，可排出pH<5.5的酸性尿。
2.原發性遠端RTA（Ⅰ型）
遠端腎小管分泌H+功能障礙，致使尿液不能酸化，而呈高氯性代謝性酸中毒。為常染色體顯性遺傳。女孩多見（約70%），生長發育落后，頑固性佝僂病，可表現骨痛及鴨步態。腎鈣化、腎結石、腎絞痛、煩渴、多尿、脫水、低鉀血癥、高氯血性代謝性酸中毒伴堿性尿或弱酸性尿。氯化銨負荷試驗，尿pH不能降至5.5以下為與近端RTA重要不同之點。
3.混合型（Ⅲ型）
兼有Ⅰ型及Ⅱ型的特征。見于嬰兒，癥狀出現早，可在生后1個月即出現癥狀，多尿明顯。
4.Ⅳ型
其特點為持續性高血鉀及腎源性高氯血性酸中毒，多有某種程度的慢性腎功能不全及伴有腎小管及間質疾病。腎素分泌減少，醛固酮分泌缺陷，腎酸化功能失調同Ⅱ型，尿碳酸氫鹽排泄常為2%～3%，且無其他近端腎小管功能異常。小兒患者可隨年齡增長而酸中毒減輕。