本病診斷重點是結合臨床表現和病理檢查綜合分析，而不單純依賴病理檢查結果。對于中年發病的病人，有持續數年的哮喘史，一旦出現多系統損害，即應考慮CSS。其他有助于診斷本病的特征還有非空洞性肺浸潤、皮膚結節樣病變、充血性心力衰竭、外周血嗜酸性粒細胞增多以及血清IgE濃度升高等。美國1990年確定變應性肉芽腫性血管炎的診斷標準為：
1.支氣管哮喘。
2.白細胞分類中血嗜酸性粒細胞>10%。
3.單發性或多發性單神經病變或多神經病變。
4.游走性或一過性肺浸潤。
5.鼻竇病變。
6.血管外嗜酸性粒細胞浸潤。
凡具備上述4條或4條以上者可考慮本病的診斷。