應進行細致的病史詢問及體格檢查，特別是對皮膚、肝、脾、淋巴結及心血管系統的檢查，以除外皮膚病變、嗜酸性粒細胞性白血病、骨嗜酸性肉芽腫、家族性嗜酸性粒細胞增多癥、結節性多動脈炎等，骨髓穿刺對嗜酸粒細胞白血病具有確診價值，對一些原因不明，累及一個或多個臟器，癥狀體征多樣化的嗜酸粒細胞增多性疾病，有時鑒別診斷常感困難，最后要靠組織活檢病理確診。肺部X線改變要與肺炎、肺結核等肺部感染鑒別。
