治療根據病變廣泛程度、病情進展速度和發病時的年齡，采取不同的方法。
1.局限病灶手術治療
病變局限的骨嗜酸性肉芽腫應采取手術刮除或切除。比較小的病灶應用局部氫化可的松注射亦可取得與手術刮除同樣的效果。
2.放射治療
適用于孤立的骨骼病變，尤以手術刮除有困難的部位如：眼眶周圍、頜骨、乳突或負重后易發生骨折和神經損傷的脊椎等部位，以及早期的垂體病變。一般照射量為4～6Gy（400～600cGy）。照射后3～4個月骨骼缺損即可恢復。一般認為尿崩癥出現時間較久（如6個月以上），放射治療大多無效。皮膚病變對放療亦不敏感。