肺假性淋巴瘤的病因及發病機制至今不清楚。目前認為可能與免疫反應異常有關，屬于自身免疫性疾病。另外，也有研究認為藥物苯妥英鈉的應用及病毒感染有關。
少數患者既往有肺炎史。多數病人僅有輕度咳嗽和胸痛。通常在肺部X線檢查時發現。一般病程較長，確診后數年可無變化。
