1.對于以消化不良為表現的病人要與消化性潰瘍、反流性食管炎、胃癌、慢性胰炎等鑒別。
2.肌層型常可發生腸梗阻，要注意除外胃腸腫瘤和腸道血管性疾病等。
3.嗜酸性粒細胞增多癥是一種病因未明的全身性疾病，它也可累及胃腸道。60%累及肝臟、14%累及胃腸道，彌漫性嗜酸粒細胞性胃腸炎除胃腸道外，常有50%累及胃腸道外的器官。
4.腸道寄生蟲感染可引起各種非特異性消化道系統癥狀，同時出現外周血嗜酸性粒細胞增多。反復檢查糞便蟲卵可以鑒別。
5.支氣管哮喘、過敏性鼻炎、蕁麻疹，除可有外周血嗜酸性粒細胞增高外，各有其臨床表現。
6.嗜酸性肉芽腫主要發生在胃、大小腸，呈局限性包塊，外周血嗜酸性粒細胞一般不升高，病理學特點為嗜酸性肉芽腫混于結締組織基質中。
7.如變態反應性肉芽腫病（Churg-Strauss綜合征）和結節性多動脈炎，其他結締組織病如硬皮病、皮肌炎和多發性肌炎可累及胃腸道，出現腹痛、消化不良等癥狀，可出現不同程度的外周血嗜酸性粒細胞增多。小腸黏膜活檢有助于鑒別診斷。