一、出血癥狀
出血癥狀是本組疾病的主要表現，終身于輕微損傷或小手術后有長時間出血的傾向。 出血表現有：
1.皮膚、粘膜出血 由于皮下組織、口腔、齒齦粘膜易于受傷，為出血好發部位。幼兒亦常見于頭部碰撞后出血和血腫。
2.關節積血 表現為復發性關節出血及血友病性關節病，是血友病最常見的臨床表現之一，多見于膝關節，其次為踝、髖、肘、肩關節等處。
3.肌肉出血和血腫
4.創傷或手術后出血
5.其他部位的出血 2/3 的患者出現血尿。
二、血漿凝血因子Ⅷ活性
根據患者血漿凝血因子Ⅷ活性和臨床表現差異，分成重型、中度、輕型。
①重型，血漿凝血因子Ⅷ活性小于正常的 1% ；
②中度，血漿凝血因子Ⅸ活性約為正常的 1 ～ 5% ；
③輕型，血漿凝血因子Ⅷ活性高于正常的5% 。
三、其他癥狀
血腫壓迫神經可導致受壓神經支配區域感覺障礙和肌肉萎縮
口咽或頸部血腫可引起上呼吸道梗阻，導致呼吸困難，甚至窒息死亡
局部血管受壓可引起組織壞死
疾病的嚴重程度與所缺乏的凝血因子血漿水平成正比。