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  • 發布時間:2023-05-15 13:39 原文鏈接: 治療小兒肌無力的相關介紹

      用抗膽素脂治療;用類固醇治療,免疫抑制治療;胸腺切除手術治療;血漿置換術;其他輔助治療。這些不同的治療法,依患者的情況予以組合治療。

      1、抗膽堿酯酶藥:主要作用為抑制膽堿酯酶活性 減少乙酰膽堿的降解,從而提高突觸間隙中乙酰膽堿的濃度,起到治療作用,用藥期間要注意膽堿能副作用,以免過量出現膽堿能危象。總之,膽堿酯酶抑制劑作為一種有效的對癥、輔助治療藥物,不宜長期單獨應用。用藥因人、因時而異,從小劑量開始給藥逐步加量以能夠維持患者進食和起居活動為宜。長期依賴,濫用膽堿酯酶抑制劑,有礙AchR修復,須避免此類藥物的弊端。輔助藥物如氯化鉀、麻黃堿等可加強新斯的明的作用。忌用對神經-肌肉傳遞阻止的藥物,如各種氨基糖苷類的抗生素 奎寧、奎尼丁、普魯卡因胺、普萘洛爾(心得安) 氯丙嗪以及各種肌肉松弛藥。

      2、免疫抑制藥:腎上腺皮質激素可抑制機體的自身免疫反應,恢復Ach R的正常功能而起到治療作用。既往認為腎上腺皮質激素適用于:

      ①嚴重的全身性小兒肌無力;

      ②雖為眼肌型但對抗膽堿酯酶藥反應差;

      ③胸腺切除術后而療效不佳或癥狀惡化等。

      近年來多數作者主張對幾乎所有重癥肌無力患者采用激素療法。但有一過性高血糖,高血壓,繼發感染及胃出血等不良反應值得重視。

      3、胸腺切除: 胸腺切除仍然是小兒肌無力的基本療法。適應于激素治療1年以上停藥后癥狀復發者 或激素治療無明顯療效者。于疾病的最初數年手術效果較好,甚至可獲痊愈。手術后繼續用潑尼松1年。適用于:

      (1)全身型MG:藥物療效不佳,宜盡早手術。發病3~5年內中年女性患者手術療效甚佳。

      (2)伴有胸腺瘤鶒的各型MG患者火罐網:療效雖較差,應盡可能手術切除病灶。

      (3)兒童眼肌型患者:手術雖有效,是否值得手術仍有爭議。做好圍術期的處理,防治危象,是降低病死率的關鍵。

      4.血漿置換及其他療法:血漿置換能迅速清除小兒肌無力病人血漿中AChRab及免疫復合物等,有助于病情緩解,用于搶救危象 可使癥狀迅速緩解,但作用短暫,必須接上后續治療,其治療方法包括加用氯化鉀或麻黃素(麻黃堿)等。由于價格昂貴,尚未推廣應用。

      5.人血丙種球蛋白:用大劑量人血丙種球蛋白,0.4g/(kg·d),靜脈滴注火罐網,連用5天。治療病情嚴重全身型小兒肌無力患者,迅速扭轉危象,或用于手術前準備,安全有效。用后需及時加用其他治療。

      6.放射治療:至今胸腺放射治療還是對小兒肌無力一種確實有效的治療方法。被稱做是“非手術的手術治療”。適用于:

      (1)MG藥物療效不明顯者鶒 最好于發病2~3年內及早放射治療。

      (2)巨大或多個胸腺瘤,無法手術或作為術前準備治療3)惡性腫瘤術后追加放射治療。

      7.肌無力危象及膽堿能危象的治療:小兒肌無力危象發生率2.2%,病死率0.8%。一旦發生危象,呼吸肌癱瘓,要特別注意保證呼吸道通暢 應立即進行氣管插管或氣管切開,應用人工呼吸器輔助呼吸,同時明確何種危象,進行對癥處理。在危象處理過程中保持氣道護理的無菌操作、霧化吸入、保持呼吸道通暢、防止肺部感染及肺不張等并發癥是搶救成功的關鍵。發生肌無力危象時應用足量抗膽堿酯酶藥物。膽堿能危象時則要停用抗膽堿酯酶藥,可給予阿托品對抗其毒蕈堿樣作用。

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