主要表現為肌無力、肌痛、肌壓痛和肌萎縮。以對稱性進行性肌無力最為突出。近端肢帶肌、頸肌和咽肌為常見受累肌群，表現為步行障礙，舉臂抬頭困難，嚴重者不能梳頭和穿衣。若動眼、咽、喉、食管、膈、肋間肌肉受累，可發生復視、斜視、聲嘶、吞咽困難、呼吸困難。心肌受累可發生心律失常和心力衰竭。還可出現眶周水腫伴暗紫紅皮疹、暴露部位彌漫性紅疹、光過敏、甲周紅斑、皮膚血管炎以及雙手外側掌面皮膚出現角化、皸裂、粗糙、脫屑等皮疹。
1. 急性和亞急性特發性炎性肌病
病情在6個月以內達高峰，臨床以發熱、肌痛、頸肌無力和吞咽困難為主要癥狀，組織病理學改變表現為大量炎癥細胞浸潤和嚴重肌纖維壞死。
2. 慢性特發性炎性肌病
起病隱匿，進展緩慢，病情在6個月以后仍持續進展，臨床以肢體無力為主，肌肉疼痛不明顯。組織病理學改變主要表現為間質增生、脂肪浸潤、伴有少量慢性型或嚴重的（慢性活動型）肌纖維壞死和再生。