可能與感染（如病毒、弓形體等）、遺傳因素及免疫功能異常等有關。
PM和DM其發病年齡有兩個高峰，10～15歲兒童及45～60歲成人。特發性炎癥性肌病可累及諸多臟器，如肺、消化系統、骨骼肌、腎臟，乃至心血管系統。心力衰竭可直接解釋20%以上的DM和PM的死亡原因，實際上，心力衰竭也是心肌纖維化及局部心肌纖維化最終的臨床表現，因為心肌纖維化可逐步損害左室功能，限制心肌運動，造成室壁僵硬，導致鈣調節紊亂。因此，心力衰竭可能是特發性炎癥性肌病最重要的、最主要的死因。
