臨床治療的主要目的是抑制炎癥，改善肌肉力量，防止肌肉和其他器官的的慢性損傷。在IIM中，包涵體肌炎對免疫抑制劑及糖皮質激素的治療通常無效，只對靜脈注射免疫球蛋白G有效。
糖皮質激素：糖皮質激素治療是IIMs的主要一線治療方法。需要指出的是，有50%的患者可能對激素不反應，這需要對肌病的診斷進行重新評估或尋找繼發性原因。
免疫抑制劑：甲氨蝶呤(MTX)與環孢素硫唑嘌呤(AZA)一起被認為是激素助減劑的一線藥物。由于MTX有誘導肺毒性的風險，合并間質性肺病的患者必須小心謹慎使用，并監測MTX血藥濃度。AZA通常是合并肺間質疾病患者的治療首選，AZA副作用較大，同樣需要監測血藥濃度。環磷酰胺可能對嚴重肌病的患者很有用，有70%的患者能得到改善，其副作用有胃腸道反應、骨髓抑制、出血性膀胱炎等，用藥過程中需要定期監測血、尿常規及肝功。霉酚酸酯(MMF)在皮肌炎的治療中也顯示出有很好的前景，有研究報道，MMF可以提高激素或免疫抑制劑耐藥患兒的療效，減少激素用量，降低并發癥如ILD的發生率。羥氯喹及鈣調磷酸酶抑制劑(他克莫司)可以用于控制肌炎的皮膚病變。
靜脈注射免疫球蛋白：靜脈注射免疫球蛋白G(IVIG)療法適用于病情嚴重或進展迅速、對糖皮質激素治療反應不佳的IIM患者，屬于二線治療。IVIG副作用較少且輕微，是一種用于包涵體肌炎的治療藥物，特別是對吞咽困難的患者。
其他治療：干細胞移植：用于難治性IIMs治療。其基本原理是通過對淋巴細胞進行化療，重建免疫系統。
