(1)抗生素和抗病毒藥物的使用：原發性免疫缺陷病患兒容易反復感染。對于細菌感染抗生素的應用是極為必要的。因為很多患兒會發生嚴重感染甚至死于初次感染或早期感染，所以一旦病人出現發熱或其他感染的征象應盡早應用抗生素。對治療前適當選用咽拭子培養、血培養，特別是對抗生素不敏感需換用抗生素的患者應及早做細菌培養加藥敏。通常抗生素選擇上應以殺菌劑為主，劑量比免疫功能正常患者稍大、治療時間稍長。如果聯合應用抗生素效果不佳，就要考慮真菌、支原體或原蟲(卡氏肺囊蟲)感染的可能性。通過判斷可能性最大的致病因素，從而選擇有特效的藥物，如支原體選用紅霉素、卡氏肺囊蟲選用磺胺甲噁唑(SMZ)等，而不應一味選用更高檔的抗生素。
對于免疫缺陷病患兒采用預防性抗生素目前看法頗不一致。對以下情況，如常伴發急性暴發性感染的免缺陷病如Wiskott-Aldrich綜合征、雖應用人血丙種球蛋白仍經常發生感染的B細胞免疫缺陷病及缺乏有效治療方法的吞噬細胞缺陷病，現主張預防用抗生素；而對絕大多數免疫缺陷病患者，僅在急性感染期使用抗感染治療。
某些免疫缺陷病可使用有效的抗病毒治療，如接觸了流感病毒或有流感的早期表現可應用金剛烷胺；嚴重的單純皰疹病毒、水痘-帶狀皰疹病毒感染可用阿昔洛韋等治療。
(2)血制品及疫苗的使用：
①特異血清免疫球蛋白：國內有乙型肝炎免疫球蛋白、破傷風、狂犬病等特異免疫球蛋白。國外尚有巨細胞病毒(CMV)、鏈球菌、假單孢菌、帶狀皰疹病毒等特異血清免疫球蛋白。有報道利用特異性免疫球蛋白治療免疫缺陷病病人CMV性肺炎、鏈球菌敗血癥等有較好療效。
②白細胞：吞噬細胞缺陷病發生感染且抗生素治療后無明顯效果者，可通過輸注正常獻血員的粒細胞。輸入粒細胞可引起發熱、乙型病毒性肝炎、CMV感染、艾滋病和抗中性粒細胞抗體等，故應嚴格篩查獻血員來排除醫源性感染。
③輸血或血制品：選擇性IgA缺乏癥患者禁忌輸血或血制品，以避免病人產生IgA抗體，引起嚴重過敏反應。必要時可輸注無癥狀的選擇性IgA缺乏癥患者的血液，或患者的自身貯血。有嚴重細胞免疫缺陷的各種病人輸血，為避免發生移植物抗宿主反應(graft versus host reaction，GVHR)，最好使用庫血，并須先用3000rad X射線照射，使血內淋巴細胞喪失增殖能力；輸注血漿亦需先經X射線照射或凍溶2～3次，以破壞殘留在血漿內的淋巴細胞。
④細胞免疫缺陷的病人：各種伴有細胞免疫缺陷的病人都禁忌接種活疫苗或活菌苗，以防止發生嚴重疫(菌)苗性感染，甚至死亡。
(3)應在絕對適應證時方可進行扁桃體、腺樣體、脾摘除術。
(4)慎用糖皮質激素和免疫抑制劑。