DPB的鑒別診斷可以從三個層面進行分析:第一,從臨床表現相似的疾病入手,需與COPD、支氣管擴張、支氣管哮喘、囊性纖維化、特發性纖毛不動綜合征、閉塞性細支氣管炎等氣道炎癥性疾病鑒別。第二,可從X 線及CT 表現相似的疾病展開鑒別,包括COPD、支氣管擴張、囊性纖維化、特發性纖毛不動綜合征、閉塞性細支氣管炎、粟粒型肺結核、結節病、肺淋巴管癌病、肺泡細胞癌、間質性肺疾病、職業性塵肺等。第三,與病理改變相似的疾病進行鑒別。主要沿細支氣管分布的炎性病變除DPB 外,還有支氣管擴張、囊性纖維化、慢性支氣管炎、呼吸性細支氣管炎伴間質性肺病(RBILD) 、慢性外源性過敏性肺泡炎、隱源性機化性肺炎（COP）和氣道中心性肺間質纖維化（airway centered interstitial fibrosis, ACIF）等。它們的病理改變都以細支氣管為中心,而且均為炎性改變,無特征性的細胞以供鑒別。與上述慢性氣道炎癥性疾病的鑒別主要根據臨床、影像甚至遺傳學檢查等資料進行綜合分析后加以鑒別；而RBILD 可見到細支氣管管腔內和周圍的肺泡腔內大量的巨噬細胞聚集；慢性過敏性肺泡炎則應有大量的淋巴細胞浸潤、嗜酸粒細胞浸潤以及含有多核巨細胞的肉芽腫。COP 以沿著小氣道周圍呈斑片狀分布的遠端氣道和肺泡腔內的息肉狀肉芽組織增生為突出表現；ACIF病理表現為以呼吸性細支氣管為中心的間質性肺纖維化，以小氣道壁的纖維化為突出表現，而炎癥細胞的浸潤不甚明顯；臨床以活動后氣促為主要表現，缺乏較多的膿痰等氣道感染征象。在上述病理特點不十分顯著時,應參考臨床有關資料尤其是影像學表現幫助鑒別。如慢性外源性過敏性肺泡炎在嗜酸粒細胞浸潤不明顯時,病理上與DPB 鑒別十分困難,但此時參考HRCT 變化,則二者完全不同:慢性外源性過敏性肺泡炎以中上肺野分布的斑片狀陰影或網結節影為主,分布不均勻,可有融合: 而DPB 則是彌漫分布于兩肺,大小非常均勻的,以小葉為中心的小結節影,無融合。DPB 的病理表現有一定的特征性,結合HRCT 可以作出更為精確的診斷。
