臨床表現與原發部位、年齡及分期相關。65%患兒腫瘤原發于腹腔，大年齡兒童中腎上腺原發占40%，而在嬰兒中只占25%。其他常見部位為胸腔和頸部。約10%病例原發部位不明確。約70%NB在5歲前發病，極少數在10歲以后發病。
1.不同部位的腫塊
最常見的癥狀為不同部位的腫塊。
（1）原發于腹部 以腎上腺及脊柱二側交感神經鏈原發多見，一般在腫塊較大時才出現癥狀，可有腹痛、腹圍增大、腰背部飽滿、捫及腫塊、胃腸道癥狀。
（2）原發于胸腔 有縱隔壓迫相關癥狀及呼吸道癥狀，如氣促、咳嗽等。
2.晚期表現
患兒常有肢體疼痛、貧血、發熱、消瘦、眼眶部轉移。眼眶部轉移形成具有特征性的熊貓眼，表現為眼球突出、眶周青紫。其他可有高血壓及腫塊部位相關壓迫癥狀，如有椎管內浸潤壓迫時出現運動障礙、大小便失禁等。
3.轉移途徑
NB主要轉移途徑為淋巴及血行。在局限性病變患兒中約35%有局部淋巴結浸潤，血行轉移主要發生于骨髓、骨、肝和皮膚，終末期或復發時可有腦和肺轉移，但較少見。嬰兒病例就診時局限性病變、局限性病變伴有局部淋巴結轉移、播散性病變分別為39%、18%和25%；但在大年齡兒童中分別為19%、13%和68%，也即大年齡患兒就診時多數已處疾病晚期。
