初發病時，一般癥狀不明顯，無黃疸或發熱。可腹部脹滿，偶被父母發現。有時是在健康檢查時被醫生發現了腹部包塊。稍大兒童可訴腹痛。肝癌細胞有時可產生促性腺激素而使患兒發生性早熟。個別患兒見皮膚出現色素沉著。有的患兒不覺有腹痛。病程較一般惡性腫瘤進展迅速。可有食欲減退、乏力、進行性體重減輕。晚期可有發熱、繼發性貧血、腹水及下肢水腫。偶見上消化道出血及黃疸。觸診肝大堅硬，肝邊緣明顯硬，表面不光滑、有結節。
