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  • 發布時間:2023-06-01 11:43 原文鏈接: 概述HenochSchonlein紫癜的臨床表現

      Henoch-Schonlein紫癜根據臨床表現分為單純型、關節型、胃腸型和腎型紫瘢4類。

      多見于兒童和青少年,男性多見。發病前常有上呼吸道感染、低熱、全身不適等前驅癥狀,繼而皮膚黏膜出現散在瘀點,呈斑丘疹狀出血性紫癜,部分皮疹可融合,2~3周后,皮疹顏色由暗紅色變為黃褐色而漸消退,但新皮疹成批發生。損害多見于小腿伸側,也可向上發展累及軀干和上肢。僅累及皮膚者,皮疹往往較輕,稱為單純型。并發關節癥狀者,如出現關節酸痛、腫脹等不適,可累及膝、踝、肘、腕和指關節等處,稱為關節型。如出現臍周和下腹部絞痛,并伴有惡心、嘔吐、便血等癥狀時,稱為腹型(或胃腸型)。當腎臟受累時,可出現蛋白尿、血尿、管型尿,稱為腎型。皮疹除瘀點外,還可并發風團、丘疹、血皰等多形損害。

      首發癥狀以皮膚損害者占80%以上:以胃腸道癥狀首發者占10%~20%,極少部分患者可以胃腸道癥狀為本病的惟一早期表現;腎臟癥狀常在起病1個月內出現也可于3~6個月甚至2年以上才出現。

      起病前患者常有不同程度或不同形式的發熱、頭痛、厭食的全身不適,2/3以上患者有反復發作的傾向,一次發作持續不到1周,數天或數月的發作間歇后可出現第2次發作,其發作方式可以與第1次相同,常反復發作4~5次,最后自行消退,但有些患者可頻繁發作達數年之久。盡管起病方式或發作方式如此,但主要的臨床特征為非血小板減少性紫癜、關節癥狀、腹痛及腎炎。

      皮膚損害

      Henoch-Schonlein紫癜皮膚損害常呈對稱性分布,多見于下肢、臀部外側、上肢和其他部位,尤其是雙小腿及雙踝周圍更常見。皮損的形式開始表現為紅色斑點、丘疹或蕁麻疹,以后逐漸擴大而融合成特征性的紫癜,有時可融合成大皰,其中心有出血壞死,皮損大小不等,可高起皮膚。有時可表現為大小不等的多形性紅斑或局限性彌漫性水腫,水腫是由皮下泛發性毛細血管炎所致,局限性水腫多位于肢端,個別患者有瘙癢感和感覺異常。

      關節

      80%以上的Henoch-Schonlein紫癜患者有關節癥狀,其特征為多關節疼痛,但也可表現為單關節疼痛。關節疼痛可為一過性,也可為持續性,很少發生關節腫脹及關節腔積液。常受累的關節為踝、膝、肘和腕關節,當這些關節腫脹伴低熱時,易誤診為風濕熱。主要是關節周圍病變,可反復發作,但不留關節畸形,此癥又稱Sch?nlein型,在兒童病人中有關節癥狀同時多伴有陰囊累及,可幫助辨別診斷非典型的Henoch-Schonlein紫癜。

      消化系統

      70%~80%的Henoch-Schonlein紫癜患者有腹痛,尤其是兒童患者多見。以突然發作的腸絞痛多見。腹痛的原因是由消化道黏膜水腫、出血所致,疼痛的部位一般位于臍周和下腹。有時腹痛劇烈,且可反復發作,此時若皮損不明顯,則極易誤診為外科急腹癥予以手術治療。腹痛發作時常伴有惡心,嘔吐,甚至嘔血、便血,也可伴有便秘、腹瀉交替發生,嚴重病例可由于腸道不規律蠕動而誘發腸套疊。大多數患者腹痛發作一、兩天即自行消失,不留任何后遺癥。

      泌尿系統

      半數以上Henoch-Schonlein紫癜患者發生腎臟病變。可發生明顯的腎小球腎炎樣改變,表現為鏡下血尿或肉眼血尿、蛋白尿、高血壓和水腫。腎臟受累可為自限性,也可因反復發作而轉變成慢性腎炎,嚴重時可出現高血壓或高血壓危象,甚至出現慢性腎功能不全。腎臟的病變程度隨發作次數的增加而加重,成人患者腎臟的病變較重,一般在兩年內可發展為慢性腎功能不全。

      神經癥狀

      少數病人在出現紫癜后,病變亦可累及腦及腦膜血管,表現為中樞神經系統的癥狀,如頭痛、嘔吐、頭昏、眼花、神志恍惚、煩躁不安、譫妄、癱瘓、顱內出血、昏迷等。

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