本病又稱粘多糖病I型,是由酸性粘多糖代謝障礙引起的疾病。首由Hurler(1919)所描述,故又稱Hurler綜合征。由于患者面容丑陋,似古代建筑物上怪面獸身塑象—承,前曾稱謂承病。
1、原因
病因迄今未明。屬常染色體隱性遺傳病,可能與異常的遺傳基因促發有關。
2、生理變化
病發病系突變基因促使溶酶體中外切和內切糖苷酶或硫酸酯酶缺乏,致使一些氨基多糖不能及時分解和代謝,使其滯留在組織中而發病。