病因尚不明了。遺傳、感染和環境因素（化學制劑如空氣污染物、殺蟲劑、溶劑、吸入劑、去污劑、消毒劑；藥物如上痛藥、安定藥、噻嗪類；某些職業如石油化學工業、紡織工業、金屬制造業和機器制造業等）可能與本病的發生發展有關。
近年來從某些cTcL患者的新鮮和培養的淋巴細胞中發現和分離出一種RNA逆轉錄病毒，即人類T細胞白血病/淋巴瘤病毒（human T-cell leukemia/lymphoma virus，HT－LY），并在患者血清中發現天然抗體，提示本病與病毒感染有關。
