心肌病的病理病因

　　病因

　　心肌病是一種原因不明的心肌疾病，一般認為與病毒感染、自身免疫反應、遺傳、藥物中毒和代謝異常等有關。它不包括病因明確的或繼發于全身疾病的特異性心肌病。心肌病可分為三種：擴張型性心肌病，肥厚型心肌病和限制性心肌病。其中以擴張型心肌病和肥厚型心肌病較為常見。心肌病的發病原因至今未明。

　　擴張型心肌病

　　擴張型心肌病可能和某些因素病毒。細菌藥物中毒代謝異常所致的心肌損傷有關，其中病毒性心肌炎被認為是最主要的原因。持續病毒感染對心肌組織的損傷、自身免疫包括細胞、自身抗體或細胞因子介導的心肌損傷等可導致或誘發擴張型心肌病。此外，圍生期、酒精中毒、抗癌藥物、心肌能量代謝紊亂和神經激素受體異常等多因素也可引起本病。

　　肥厚性心肌病

　　可能與常染色體顯性遺傳有關，約1/3的有明顯家庭史，心臟肌球蛋白重鏈及心臟肌鈣蛋白T基因突變是主要的致病因素。另外，兒茶酚胺代謝異常，細胞內鈣調節異常，高血壓，高強度運動等均可作為本病發病的促進因子。

　　限制型心肌病

　　以心內膜心肌纖維化、心肌僵硬及心室舒張充盈受阻為特征。起病緩慢，早期可有發熱、乏力、頭暈、氣急等癥狀，晚期出現全心衰竭。心房顫動也較常見，部分合并內臟栓塞。多見于熱帶和溫帶地區，我國僅有散發病例。

　　致心律失常性右室心肌病

　　致心律失常性右室心肌病，舊稱致心律失常性右室發育不良，其特征為右心室心肌被進行性纖維脂肪組織所替代，臨床常表現為右心室擴大、心律失常和猝死。1995年WHO/ISFC工作組專家委員會關于心肌病定義及分類的報告中將ARVD/C列為與擴張型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病并列的第4類原發性心肌病。