少年脊髓型遺傳性共濟失調癥征,又稱Friedreich共濟失調、家族性共濟失調綜合征、遺傳性共濟失調、遺傳性脊髓共濟失調、Friedreich綜合征Ⅱ,整個脊髓發育細小,主要為后索、脊髓小腦束、后根的嚴重變性和繼發性膠質增生,胸段損害最嚴重。晚期出現錐體束變性,但小腦損害較輕。脊髓側束、腦干內前庭、耳蝸等神經核內有散在的退行性變。