手術切除是主要的治療方法。手術方式及指征為：
①病變單純累及肛周表皮，僅將局部病變及其周圍大于1cm的正常皮膚切除。
②病變侵犯較深層的附件，切除時應包括腫瘤基底的深筋膜和腫瘤周圍大于1cm的正常組織。
③病變累及更深部的直腸、尿道或宮頸等，需行直腸癌、尿道癌或宮頸癌等相應的根治術。
目前認為，早期病變也應行廣泛深層切除病灶（伴或不伴植皮術），減少術后復發，因Paget細胞常沿毛囊進入皮下組織，單純切除皮膚常無效。
化療不能消除病變，但1%5-FU局部應用可改善瘙癢癥狀。放療可使病變暫緩發展。
