本征是一種遺傳性疾病。由于病例少，單發病例的比例大，患者多在婚前死亡，不能從其子孫獲得有價值的信息，故對其遺傳方式目前意見不一，主要有2種學說。
1.隱性遺傳學說
以Turcot和Baughman報告的家族為基礎，伊藤研究了6個家族后發現，所有家族都是同胞內發生，患者的父母均未發現息肉病、腦腫瘤；男女都可罹患，其比為6：8；有近親結婚史。
2.顯性遺傳學說
認為本征與Cardner綜合征同樣，是家族性結腸腺瘤癥中的1個亞型。其根據是家族性結腸腺瘤癥的家族內常常發生本征。
