（1）肺血管擴張劑 只有急性肺血管只有急性肺血管擴張試驗陽性的患兒才能從CCBs治療中獲益，未進行急性肺血管擴張試驗盲目應用CCBs可導致病情惡化甚至死亡。
（2）前列環素類似物 前列環素類似物是PAH靶向治療藥物中最早上市的一類藥物，目前研制出的前列環素類似物有多種，包括靜脈用的依前列醇、皮下或靜脈注射的曲前列尼爾、吸入用的伊洛前列素和口服的貝前列素。
（3）5型磷酸二酯酶抑制劑 代表性藥物包括西地那非、伐地那非、他達拉非，其中西地那非和他達拉非相繼被FDA批準用于成人PAH的治療，治療兒童PAH的有效性和安全性需要進一步研究。
（4）內皮素受體拮抗劑 目前在中國上市的內皮素受體拮抗劑包括雙重內皮素受體拮抗劑波生坦（商品名全可利）以及選擇性內皮素A型受體拮抗劑安立生坦（商品名凡瑞克）。
波生坦可安全應用于兒童PAH的治療，明顯改善兒童PAH患者的血流動力學參數。兒童PAH患者服用波生坦的最佳劑量仍在研究之中。
（5）聯合用藥 對于兒童PAH患者采用單藥治療病情不改善或有嚴重的右心功能不全時，推薦早期聯合用藥。