起病隱襲、進行性加重、最終導致肺、心功能衰竭。本病成為不可預防、不易早期發現、不好治療、進行性損害的絕癥，被俗稱為：亞癌。
一般的患者都是在作x線肺部檢查時發現自己患上了雙肺間質性病變，此時已經到了病程的中晚期，患者已感到時有呼吸困難，干咳。此后常因感冒、急性呼吸道感染而誘發和加重，且呈進行性加重。逐漸出現呼吸增快但無喘鳴，刺激性咳嗽或有咳痰，少數有發燒、咯血或胸痛。嚴重后出現動則氣喘，心慌出虛汗，全身乏力，體重減輕，唇甲紫紺及杵狀指(趾)。作體檢時在下肺野可聽到濕羅音。在并發肺原性心臟病時有肺動脈第二音亢進，頸靜脈努張，肝腫大和下肢浮腫。
我們正常的肺就像一塊海綿，海綿里面的小孔就好比是我們的肺泡，這些孔與孔之間的部分就是；肺間質，因為肺間質部分的正常作用，健康的肺就像一塊海綿一樣，有很好的彈性，肺泡能夠儲存大量的氧氣，保證我們的呼吸自如，但是如果肺不動呢?我們就等于不能呼吸了，所以雙肺間質性病變是一種后期癥狀極為嚴重的疾病[1]。