有些盲人，竟然不知道自己是盲人

醫療劇集《豪斯醫生》當中，描寫過一位受傷后失明的警員。

這位警員并沒感覺到自己看不見了，當醫生問他另一位醫生穿的是什么，他毫不猶豫地回答：“深藍色的褲子，白色襯衫，黑色的鞋。”仿佛真的看到了一樣。可是，他眼前的那位醫生完全是另一副打扮。

不論醫生如何解釋，警員依然確信他能看到，并且覺得自己已經沒事了。而醫生說，物理上他的眼睛確實能看到沒錯，問題是大腦沒有辦法正常處理這些信息了。

劇情是虛構的，不過真實世界里的確存在類似的現象。當失明的人不認為自己失明，他們的癥狀可能被歸結為安東綜合征（Anton's Syndrome）。

腦區之間斷了聯系

早在公元1世紀，古羅馬哲學家塞內卡（Lucius Annaeus Seneca）就曾經提到一個案例。有位奴隸發生了急性失明，但在那之后她并不承認自己生了病，總是抱怨說“房間太暗”，不斷要求更換宿舍。

如今我們知道，這大概是一種病感失認癥（anosognosia），患者可能因為腦部受損而對疾病有了認知障礙。不過，兩千多年前的古人恐怕還不能十分科學而系統地看待這個問題。

直到19世紀末，奧地利有位名叫加布里埃爾·安東（Gabriel Anton）的精神科醫師，遇到了一位特別的病患。56歲的烏蘇拉·默茨（Ursula Mercz）以前是位裁縫，常常頭暈頭痛，后來周圍人發覺她的精神有些異常，而精神狀態也影響到了她的工作。在安東醫生接診之前，烏蘇拉已經有兩年無法做工。

在烏蘇拉接受治療期間，安東醫生發現，她有時在用很狹窄的視野看東西，而就在同一天里，這僅有的視野也可能轉變為一整片黑蒙。隨著病情的發展，患者不久就完全失明了（雖然瞳孔反應和眼底檢查依舊正常）。此時的她已無法察覺明暗，感知不到近處或遠處的物體，就算有人突然朝她移動過去，烏蘇拉的眼皮也沒有動作。

讓醫生不解的是，在整個過程中，患者好像都沒有意識到自己正在失去或已經失去了視覺——烏蘇拉從未抱怨眼睛看不到，也沒表達過自己的生活因此受到了什么影響。當醫生把一些物體擺在她眼前，問烏蘇拉那是什么東西，她會平靜地說看到了，可描述的物體又總與現實不同。有時醫生什么東西都沒放，她也說看到了。當被問到感覺自己視力怎樣，烏蘇拉又會籠統地回答：就那樣啊，年輕的時候好一些。

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假如說是智力下降或意識模糊導致患者不知道自己失明，在烏蘇拉身上好像也說不通。畢竟，她還會抱怨別的困擾，比如試圖說出某個東西的名字卻常常說錯或想不起來，烏蘇拉便會把這種煩惱表達出來。也就是說，她感受到了自己的語言障礙，只是不知道自己有視覺障礙。

最終，病情惡化的烏蘇拉在長期昏迷中離世。安東醫生作為患者的主治醫結束了工作，但作為一位神經科學家的任務還沒有結束。他剖開烏蘇拉的大腦，想要知道是哪個區域出了問題，導致患者覺察不到視覺的喪失。

整體看來，患者的大腦并沒有嚴重萎縮。不過在大腦皮層中，主要負責處理視覺信號的枕葉（occipital lobe）部分，皮層下的白質發生了病變，使白質大量損失。左右兩側的枕葉都有相似的情況，一些枕回（occipital gyri）受到破壞，甚至傷及了位于枕葉與頂葉交界處的角回（angular gyrus）。

在安東醫生眼中，枕葉區域的對稱病灶，與烏蘇拉的失明有關。她看不到，應該不是眼睛本身受損，而是大腦處理視覺信號的功能被破壞。

或許你已經注意到，要看見世間的花花草草，光靠眼睛是不夠的。眼睛作為光傳感器，只負責收集光，這些光被轉換為神經元信號，再經過特定腦區的處理，才會變成我們能夠欣賞的風景。如果傳感器完好無損，而處理信號的腦區出了故障，人也不會擁有正常的視覺，這種情況又叫“腦性視損傷”。

由于腦損傷而失明的人類并不少見，但這也不能解釋為什么烏蘇拉會以為自己能看到。科學家更關心的是，烏蘇拉大腦里的視覺區域與其他腦區之間，是否還保有正常的聯系。

于是，安東醫生開始觀察患者腦中的一些通路。他發現，枕葉與其他腦葉相連的許多通路被切斷了，視覺皮層與周圍的連接斷了，左右兩個枕葉之間的聯系也斷了。如果說，視覺區域無法正常工作，而其他腦區又得不到“視覺區域出現故障”的消息，患者難以感知自己的失明或許也就能說通了。

不過，科學家們至今仍然不能十分確定，具體是哪一個腦區的損傷造成了這種疾病。

“因為我沒戴眼鏡”

當安東醫生給烏蘇拉展示物體的時候，擺在近處的物體她會伸手去摸，放在遠處的物體她就只是猜測或者“編造”答案。不論如何，她都不認為自己失明。

科學家懷疑，縱使視覺皮層與周圍區域的連接消失，它還可以接受來自其他區域的刺激。比如，曾經有研究者在顯微鏡下發現，有足夠的通路能把刺激從顳葉傳遞到視覺中心。但這種刺激會不會被當做真正的視覺，從烏蘇拉這一個案例當中還不能判斷。

除了烏蘇拉之外，安東醫生還遇到過其他無法感知自身疾病的患者。比如，一位69歲的擠奶工感覺不到自己已經失聰，這個案例與烏蘇拉一同出現在1899年發表的論文里。到了20世紀早期，有位名叫約瑟夫·巴賓斯基（Joseph Babinski）的法國神經科學家，給這樣的現象取了一個名字，叫“病感失認癥”（anosognosia），患者對自己的某種特定的感官或功能缺陷沒有認知。

而視覺上的病感失認癥，后來就被稱作安東綜合征（Anton's Syndrome），也可以叫安東-巴賓斯基綜合征（Anton-Babinski Syndrome）。這種疾病至今依然不多見，而最常見的發病原因是令雙側枕葉受損的缺血性中風。

這些失明的患者也像烏蘇拉一樣，無法正確回答出眼前出現的東西是什么。但當被宣布回答錯誤的時候，他們又常常會說“燈太暗了”或是“我沒戴眼鏡”，以此否認自己失明。

不過，有些患者可能比烏蘇拉更幸運。由于安東綜合征通常發生在腦血管意外之后，所以治療方案也以保護血管的安全為主，比如控制血壓、血糖血脂水平等等，加上阿司匹林或他汀類藥物等標準藥物治療。年輕患者通常能夠恢復健康，不在認知功能、語言或記憶方面留下明顯的損傷。

封面來源：豪斯醫生

參考資料：

https://academic.oup.com/book/12735

https://eyewiki.aao.org/Anton_Syndrome

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK560626/

https://owenlab.uwo.ca/pdf/1993-David-COGNITIVE%20NEUROPSYCHOLOGY-An-annotated-summary-and-translation.pdf