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  • 發布時間:2024-04-25 22:23 原文鏈接: 兒童多發的腎臟腫瘤如何自查?

    在人體腰部兩側后方有一對器官,狀似拳頭大小的扁豆,重約300克,民間俗稱“腰子”,實際上就是腎臟,也被稱為“不一般的過濾器”,因為它為人體周身的血液凈化、血壓調節、尿液產出、激素分泌、神經支配和骨骼發育的穩定提供了基本保障。 

    腎臟是個精致器官,對兒童來說,也是個柔弱器官,容易受到腫瘤細胞的侵害。腎臟腫瘤是除中樞神經系統腫瘤、神經母細胞瘤外占比最高的兒童實體瘤,嚴重影響其健康成長。早發現、早診斷、早治療,對改善這一惡性腫瘤的不良預后、有效提高患兒生存率及生存質量至關重要。

    腎母細胞瘤是兒童最多發的腎臟腫瘤

    腎臟腫瘤可發生于兒童期任何年齡,在單側或雙側腎臟中發生,甚至擴散或轉移到體內其他部位。根據腫瘤細胞起源等進行分類,兒童腎臟腫瘤類型可達十余種。其中,發生率最高的是腎母細胞瘤,曾被稱為腎胚細胞瘤,居于兒童腹部腫瘤第二位。

    腎母細胞瘤高發于5歲以下兒童,占1~7歲兒童腎臟腫瘤的90%以上,可單側或雙側發生,雙側腎母細胞瘤的患兒多為2~3歲,單側腎母細胞瘤的患兒多為3~4歲。需要提醒的是,母親孕期過度服用保健品和出生時腎臟偏側肥大的寶寶患腎臟腫瘤的概率較正常寶寶更高,因此這類家長要密切關注寶寶的身體狀態,定期帶寶寶做腹部影像篩查。

    除了腎母細胞瘤,其他類型的腎臟腫瘤發病率相對較低,比如腎透明細胞肉瘤、惡性橫紋肌樣瘤、中胚層腎瘤等,部分在就診前已發生多器官擴散或轉移,輕則需要手術切除和放化療,重則危及生命。

    病理是明確診斷的金標準

    在臨床上,如果懷疑孩子得了腎母細胞瘤,一般要做血液、尿液、腹部超聲、細針穿刺活檢等檢查。在這些檢測項目中,病理檢查是腎臟腫瘤確診的金標準。

    腎母細胞瘤一般通過腎活檢進行病理學分析,進而明確腎臟系統是否存在腫瘤,最終判斷腫瘤的良惡性,以及具體的腫瘤類型。所謂腎活檢,指的是經皮腎穿刺活組織檢查,使用特殊的穿刺裝置,在B超引導下從腎臟中取出少量組織。臨床醫生將根據病理報告和兒童身體狀態,制定出適合每個患兒的個性化治療方案。

    隨著技術的發展,病理學檢查手段日漸多元化,例如分子病理學技術,在染色體分析、基因分析、遺傳性疾病的信息分析等方面發揮巨大作用,對兒童腎母細胞瘤的診斷、風險分層及治療方案的制定具有重要意義。

    在染色體分析方面,研究表明,如果患兒染色體異常,其罹患腎母細胞瘤的風險會升高。換句話說,就是人體中的遺傳物質——染色體1p/16q位點的雜合性缺失和1q的獲得情況,影響患兒的發病年齡、組織機理變化、腫瘤惡性程度以及治療效果。

    在基因分析方面,基因的突變、拷貝數增加等已作為影響腎母細胞瘤的預后標志物被納入研究。

    在遺傳性疾病的信息分析方面,盡管多數兒童患癌病因不明,但一些特定的遺傳性疾病的確會提升患腎母細胞瘤或其他腎臟腫瘤的風險,例如無虹膜癥、WAGR綜合征、德尼-德拉什綜合征等。因此當家族中有相關遺傳性疾病的患者時,家長需更加關注兒童的腎臟健康。

    睡眠摸肚臍檢查法助自查

    根據腫瘤組織中腫瘤細胞的侵襲和轉移情況,腎母細胞瘤可分為低風險、中風險和高風險三類,相應的患兒預后也相差較大。對局限于腎臟內的腫瘤,85%~95%的患兒能夠治愈;如果腫瘤擴散到腎臟外,治愈率則下降至60%。因此,及早就醫是延長患兒生命、為其爭取治愈機會的重要條件,可大幅改善患兒的預后并提高生存率。

    具體而言,家長要在日常生活中特別留意孩子的表現,注意有無出現與腎母細胞瘤相關的以下敏感癥狀。

    第一,腹部膨隆、觸及包塊。腎臟腫瘤以實體瘤為基本類型,因此,無痛的腹部包塊,即腹腔內出現固體腫塊是其首發癥狀,這一特征多見于身材較為瘦小的兒童。

    第二,腹脹、腹痛。這可能是腫瘤內出血導致腫塊突然增大而引起的。

    第三,異常的大小便及相關病態。如血尿,即尿液帶有紅細胞,某些情況下會出現肉眼可見的紅色尿液;便秘、虛弱或疲累、食欲減退導致的體重減輕、發燒等;由于腎臟參與控制血壓,腎臟異常易引起血壓異常,因此高血壓也可能與腎母細胞瘤有關。此外,如果腫瘤擴散到肺部,還會出現咳嗽和呼吸急促癥狀。

    中國小兒外科創始人之一、中國工程院院士張金哲曾利用多年臨床經驗總結出幫助家長自查兒童是否患有腎母細胞瘤的方法——睡眠摸肚臍檢查法。這套方法同樣適用于其他兒童實體瘤的自查。

    睡眠摸肚臍檢查法,是指讓熟睡時的小兒保持仰臥位,家長右手五指并攏,以掌面輕按肚臍,然后慢慢向深層壓下,達到脊柱。一般小兒不特殊肥胖、腹不脹,都能摸到清晰的脈搏跳動和一小段血管的粗細與方向,此為正常情況。

    在檢查時要注意以下三個事項:

    第一,腹部有無腫物。小兒腹部容積很小,任何部位一個雞蛋大的腫物都能把腹壁頂起,使檢查者摸不到脊柱前的跳動。因此摸到清晰的跳動,至少說明腹內沒有大的腫瘤。

    第二,腹內有無腫脹。肚臍到脊柱之間有很多器官和組織,任何腫脹,包括腸管、系膜、腹壁皮膚失去彈性柔軟,也會使檢查者摸不清脊柱前的跳動。

    第三,腹部有無緊張感。腹部任何壓痛,都會引發自然的腹壁緊張反射,阻止檢查者摸到脊柱。而摸到清晰的脈搏,說明腹內無重要器質性病變。

    因此,一旦發現孩子腹部有包塊、腹肌緊張、長時間腹脹等情況,建議及時就醫。經驗不足的檢查者可以耐心多查幾遍,同時與孩子的腕脈對照,多次實踐不難掌握。此外,家長在為孩子穿衣或洗澡時,也要隨時觀察其身體狀態和形態對稱性,尤其要檢視下腹部正常與否,同時留意孩子的飲食、尿液等。這些都有助于疾病的早發現、早診斷及早治療。

    (作者單位:首都醫科大學附屬北京兒童醫院)


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