自身免疫性溶血性貧血(AIHA)分為原發性AIHA和繼發性AIHA 另外AIHA主要依據自身紅細胞抗體的特性分類,目前分為3大類,即溫抗體型、冷抗體型和溫冷雙抗體型。
(一)發病原因
冷性抗體型溶血性貧血,按其病因均可分為原發性(原因不明性)和繼發性兩大類。繼發性冷抗體型AIHA的原發病也以淋巴增殖性疾病占首位其次是各種感染性疾病。由于診斷技術日趨完善,繼發性病例逐漸增多。
(二)發病機制
抗紅細胞自身抗體的產生機制尚未闡明,可能的因素有以下諸方面。
1.病毒感染可激活多克隆B細胞或化學物與紅細胞膜相結合,改變其抗原性等均可能導致自身抗體的產生。
2.淋巴組織因感染、腫瘤以及免疫缺陷等因素可使機體失去免疫監視功能 無法識別自身細胞,有利于自身抗體的產生。
3.T輔助細胞(Th)平衡失調,Th2功能亢進,主要產生IL-4、IL-6和IL-10,激活B淋巴細胞使其功能異常亢進,產生自身紅細胞抗體。