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自身免疫性溶血性貧血（AIHA）分為原發性AIHA和繼發性AIHA 另外AIHA主要依據自身紅細胞抗體的特性分類，目前分為3大類，即溫抗體型、冷抗體型和溫冷雙抗體型。 (一)發病原因 冷性抗體型溶血性貧血，按其病因均可分為原發性(原因不明性)和繼發性兩大類。繼發性冷抗體型AIHA的原發病也以淋巴增殖性疾病占首位其次是各種感染性疾病。由于診斷技術日趨完善，繼發性病例逐漸增多。 (二)發病機制 抗紅細胞自身抗體的產生機制尚未闡明，可能的因素有以下諸方面。 1.病毒感染可激活多克隆B細胞或化學物與紅細胞膜相結合，改變其抗原性等均可能導致自身抗體的產生。 2.淋巴組織因感染、腫瘤以及免疫缺陷等因素可使機體失去免疫監視功能 無法識別自身細胞，有利于自身抗體的產生。 3.T輔助細胞(Th)平衡失調，Th2功能亢進，主要產生IL-4、IL-6和IL-10，激活B淋巴細胞使其功能異常亢進，產生自身紅細胞抗體。......閱讀全文
自身免疫性溶血性貧血（AIHA）分為原發性AIHA和繼發性AIHA 另外AIHA主要依據自身紅細胞抗體的特性分類，目前分為3大類，即溫抗體型、冷抗體型和溫冷雙抗體型。 (一)發病原因 冷性抗體型溶血性貧血，按其病因均可分為原發性(原因不明性)和繼發性兩大類。繼發性冷抗體型AIHA的原發病也以
冷抗體型AIHA的診斷依據： ①有充足的臨床和實驗室證據表明患者受冷后發生血管內溶血； ②冷型自身紅細胞抗體檢測陽性(CAS需冷凝集素試驗陽性，PCH需D-L抗體試驗陽性)且效價高或活性強； ③直接Coombs試驗可陽性呈C3型。另外若能找到明確的繼發病因，應診斷繼發性冷抗體型AIHA；排
靜脈抽血時發現有紅細胞自凝現象加熱后凝集現象消失常提示存在CAS的可能性而不是紅細胞緡錢樣形成。患者有相對穩定的慢性輕中度貧血網織紅細胞輕度升高外周血涂片可見紅細胞凝集現象無明顯紅細胞畸形，白細胞及血小板數多正常即使無明顯血紅蛋白尿含鐵血黃素尿仍可能陽性常有輕度膽紅素血癥。 冷凝集素試驗陽性，
原發性CAS的發病高峰年齡在70歲左右，女性病人數略多。原發性CAS和淋巴增殖性疾病引起的CAS表現為慢性經過，主要為慢性溶血引起的蒼白和乏力。通常病情穩定寒冷環境下病情可加重，因此急性溶血引起的血紅蛋白血癥和血紅蛋白尿多發生于冬季，多不伴有寒戰、發熱和腎功能不全，大多數患者在寒冷環境中表現有耳
冷抗體型自身免疫性溶血性貧血的治療原則： 1.對急性繼發性CAS 例如繼發于肺炎支原體肺炎或傳染性單核細胞增多癥及急性PCH大多呈自限性患者要積極治療原發病。保暖最為重要。一般患者病程較短，均能自行痊愈。可以補充葉酸。 2.對慢性冷抗體型AIHA患者 糖皮質激素和脾切除效果都不佳。對貧血不重
尚未闡明，病毒、惡性血液病、自身免疫病等并發AIHA或原發性AIHA可能通過遺傳基因突變和（或）免疫功能紊亂、紅細胞膜抗原改變，刺激機體產生相應抗紅細胞自身抗體，導致紅細胞壽命縮短，發生溶血。 1）遺傳素質：新西蘭黑鼠是AIHA的動物模型，較易產生抗紅細胞抗體，出現溶血性貧血的表現，酷似人類的
溫抗體型是自身免疫性溶血性貧血中最常見的類型。成人多見，女性多于男性。本病分為原發性和繼發性，兩者發病率報道不一，但大致相仿。繼發性者的常見病因有結締組織病和惡性B淋巴細胞增殖性疾病。溫抗體絕大部分為IgG，以IgG.和IgG.亞型為主，兩者都可結合補體。 IgG3與巨噬細胞Fc受體的親和力比
本病病情程度變化頗大。多數患者起病隱襲，表現為乏力、虛弱、頭暈、體力活動后氣短和其他貧血的伴發癥狀以及不明原因發熱等。心臟儲備功能不良的老年患者可發生心絞痛。體格檢查可見蒼白，約1／3患者有黃疸和肝腫大，半數以上有輕中度脾腫大。繼發性患者有原發病的臨床表現。病毒感染常致病情加重，尤其在兒童患者可
1）抗人球蛋白試驗（Coombs試驗）包括直接（DATG）法和間接（IATG）法。原理：用于檢測自身免疫性溶血性貧血的自身抗體（IgG）。分為檢測紅細胞表面有無不完全抗體的直接抗人球蛋白試驗（DAGT）和檢測血清中有無不完全抗體的間接抗人球蛋白試驗（IAGT），以前者最常用。直接試驗應用抗人球蛋白試
自身免疫性溶血性貧血（Autoimmune hemolytic anemia，AIHA）系體內免疫功能調節紊亂，產生自身抗體和（或）補體吸附于紅細胞表面，通過抗原抗體反應加速紅細胞破壞而引起的一種溶血性貧血。自身免疫性溶血性貧血可分為根據抗體作用于紅細胞膜所需的最適溫度，可分為溫抗體型和冷抗體型