胸部影像學結果
最終診斷:丘-施特勞斯綜合癥(變應性肉芽腫性血管炎)(CSS)
影像學表現
初始胸片示雙肺多灶性斑片狀實變。
胸部CT示雙肺彌漫性散在多灶性斑片狀實變。可見樹芽征的小葉中央結節和支氣管壁增厚。也可見多個縱隔淋巴結腫大。
PNS的X線示上頜竇不規則骨膜增厚,提示慢性上頜竇炎。MRCP可見輕度GB壁增厚和膽囊周圍積液。
胸片示多灶性實變和結節影。
右肺中葉手術標本,縱隔LN和膽囊示嗜酸性粒細胞增多的壞死性血管炎,與變應性肉芽腫性血管炎相一致。
討論
變應性肉芽腫性血管炎是一種高度可變性疾病。一些患者僅具有輕度癥狀,其它患者可有嚴重合并癥。幾乎所有患者均有哮喘和嗜酸性粒細胞增多,但一些患者有肺外體征和癥狀。
目前尚無變應性肉芽腫性血管炎的特定檢測方法。以下特征與CSS診斷特征相一致:哮喘;10%白細胞計數嗜酸性粒細胞增多;胸片示遷移性或短暫性肺實變影;單神經病或多發性神經病;鼻竇異常;活檢示血管外嗜酸性粒細胞增多。
CSS的治療包括糖皮質激素(如強的松)和其它免疫抑制藥物。無法治愈但通常可控制癥狀。