良性軟骨母細胞瘤的治療是以徹底刮除腫瘤組織后行植骨術為主。術后局部復發率約為25%。不作植骨的復發率高達60%。應用冷凍技術結合刮除手術可降低復發率。若腫瘤小，偏心生長，可作包括周圍正常骨的腫瘤局部切除術。腫瘤大而生長速度快者，宜作大塊切除術。復發性腫瘤或有惡變者應考慮作節段切除或截肢術。雖然本病對放射治療敏感，但由于放射后可以引起惡性變，因而不宜采用。
