我國學者首次提出骨盆血友病假瘤分型及手術策略

原文地址：http://news.sciencenet.cn/htmlnews/2024/3/519408.shtm

近日，北京協和醫院骨科主任醫師翁習生、馮賓團隊聯合南方醫科大學附屬南方醫院主任醫師陳濱團隊在Lancet子刊eClinicalMedicine上發表了原創性論著。該研究報道了我國骨盆血友病假瘤的流行病學特征、假瘤特點、手術數據及中期隨訪結果，并結合團隊多年經驗、在國際上首次提出骨盆血友病的假瘤分型及手術策略，為全球同行提供手術治療和圍術期管理的重要參考。

  ?

研究示意圖（課題組供圖）

血友病性假瘤（HPT）在血友病患者中發生率僅為1%~2%，是一種罕見且嚴重的并發癥。假瘤是指血友病患者由于反復出血導致關節外肌肉骨骼系統產生包膜性囊腫，可能導致致命的出血、骨骼侵蝕及鄰近臟器和神經血管的壓迫。目前，血友病性假瘤的治療方法包括局部抽吸、放療、介入性栓塞和手術切除，其中手術被認為是最佳治療手段。

骨盆血友病性假瘤（PHPT）是指起源于骨盆、髂腰肌和腹膜后的血友病性假瘤。PHPT非常罕見而且手術切除難度高，導致PHPT手術治療結果的相關報道較少，目前學界仍缺乏明確的PHPT治療方案，更缺乏成規模的PHPT患者術后隨訪結果。

據了解，該研究共納入21名原發性PHPT患者，平均隨訪7.1年，最長隨訪19.3年。在隨訪期間，5位患者術后PHPT復發，3位接受二次手術。基于這些患者的假瘤特點和所需的手術方式，研究團隊提出了PHPT分型及相應的手術策略：1.局限于軟組織內的PHPT，行PHPT切除+止血材料填充+一期折疊縫合；2.侵犯骨性骨盆但沒有導致骨盆不連續的PHPT，行PHPT切除+骨盆病損刮除+常規引流管+止血材料填充+一期折疊縫合；3.導致骨盆不連續的PHPT，行PHPT切除+骨盆病損刮除+骨盆重建+常規引流管+止血材料填充+一期折疊縫合；4.感染性PHPT，行PHPT切除+清創+抗生素骨水泥填充+VSD引流+二期縫合。

北京協和醫院骨科團隊長期致力于血友病假瘤患者手術治療相關研究，此次研究在前期經驗的基礎上進一步證明，手術治療PHPT是可行且相對安全的方法。研究團隊建議，PHPT患者如出現相關癥狀或假瘤進行性增大，應盡快接受手術干預。在PHPT手術中應警惕大量使用明膠海綿誘發嚴重栓塞相關并發癥的風險。