本病可發生各年齡組，兒童好發年齡高峰在10歲以下。臨床表現可分缺血型和出血型兩類。兒童患者以缺血型居多，成年患者則以顱內出血表現為主。Karasawa等報道了104例兒童煙霧病，最常見的臨床表現是偏癱，其中短暫的缺血發作(transient ischemic attack，TIA)占57例，持續性偏癱44例，皮質功能障礙最常見是失語占21例。值得注意TIA高頻發生是在首次發病后的頭4年，以后則少見。部分患兒或頭痛起病，頭痛可發生在偏癱前幾個月或一年之久。也曾見到個別患兒首發癥狀是蛛網膜下腔出血，表現為劇烈頭痛，明顯的頸抵抗及腦膜刺激征等。成人首先癥狀則以蛛網膜下腔出血多見，運動障礙次之。北京兒童醫院報道煙霧病19例，5歲以上發病者12例(63%)。19例患兒中，以發作性肢體無力或偏癱為首發癥狀者10例(53%)。主要臨床表現中偏癱17例，其中交替性偏癱7例，運動性失語11例，頭痛10例，臨床提示如以肢體無力或偏癱、運動性失語或頭痛為主要表現的患兒，應考慮到本病的可能性，應盡快做頭顱的磁共振血管造影(MRA)或腦血管造影以爭取早期診斷。并進一步檢查有助明確病因。
