成軟骨細胞瘤可在冰凍活檢后行病變內切除，腫瘤侵及的骨、骨膜和關節軟骨必須切除，切除幾厘米的深的骨壁，用石炭酸處理，空腔可用骨水泥填充，有時可在關節軟骨和骨水泥之間植一層自體松質骨。當不得不切除關節表面時，可使用骨-軟骨骨移植（同種異體股骨頭，自體髕骨）。在膨脹嚴重或有廣泛的局部復發的罕見的病例中，行邊緣性或廣泛性切除，切除部分或全部關節骨段，用異體或自體移植骨進行功能重建，恢復關節功能或行關節融合。在有肺轉移的特殊病例中，應行肺轉移瘤切除。
成軟骨細胞瘤為中度放療敏感的腫瘤，很多患者仍處在生長期，接受照射的成軟骨細胞瘤中有發生放射性肉瘤的可能。因此，放療只適用于無法手術的部位。
