LCH自然病史差異很大，有些癥狀自然緩解，有些則進展至終末期纖維性肺病。多數病人繼續吸煙時病情進展，而停止吸煙后病情緩解，所以應強調患者戒煙。皮質激素在LCH治療中未顯出任何治療價值；細胞毒制劑可能對治療播散性病變有一定價值，但對肺HX病人未見到益處。放射治療對骨病變可起緩解作用，對肺部表現無效。肺移植對于終末期病變可以考慮。將來，基因、單克隆抗體以及以細胞因子為基礎的療法可望成為潛在治療手段。因為本病有血管受累，而且偶爾出現肺動脈高壓，容易考慮到對有癥狀病人行血管擴張劑治療，但這些療法仍是推測。