LS必須具備的條件
（1）20歲以后起病。
（2）進展性，無明顯的緩解期和平臺期。
（3）所有患者均有肌萎縮和肌無力，多數有束顫。
（4）肌電圖示廣泛失神經。
支持脊髓性肌萎縮的條件
（1）上述的下運動神經元體征。
（2）腱反射消失。
（3）無Hoffmann和Babinski征。
（4）神經傳導速度正常。
支持ALS的條件
（1）具備支持脊髓性肌萎縮診斷的下運動神經元體征。
（2）必須有Hoffmann或Babinski征陽性或有膝、踝震攣。
（3）可有假性延髓性麻痹和情感不穩定或強哭強笑（emotional lability）。
（4）多為消瘦體型。
肌萎縮側索硬化-PUMNS
（1）上述下運動神經元受累體征。
（2）肢體有肌無力和肌萎縮但腱反射保留，有肌肉抽動。
（3）無Hoffmann或Babinski征或膝、踝震攣。
關于將RAG-17注射液納入《以患者為中心的罕見疾病藥物研發試點工作計劃（“關愛計劃”）》試點項目的通知依據《以患者為中心的罕見疾病藥物研發試點工作計劃（“關愛計劃”）申報指南》，現將RAG-17注射......
隨著運動神經元退化的進展，患有肌萎縮側索硬化癥(ALS)的患者可能會失去所有基于肌肉的交流途徑，最終他們可能會失去任何交流方式。雖然已經評估了肌肉控制仍然存在的交流，尚不清楚基于神經的交流是否仍然可能......
今年2月29日是第十七個國際罕見病日，目前世界范圍內已知的罕見病已經超過7000種，“漸凍癥”是其中一種。中國每年“漸凍癥”新發病人達到25000人。日前，中國新聞網《大醫生來了》欄目專訪北京大學第三......
澳大利亞麥考瑞大學的神經研究人員表示，他們已經開發出一種單劑量基因藥物，可以阻止小鼠肌萎縮側索硬化癥（ALS）和額顳葉癡呆（FTD）的進展。該團隊認為，其方法甚至有可能扭轉致命疾病的一些影響，并認為它......
11月13日，漸凍人蔡磊成為全球首個可穿戴人工喉的試用者，他久違的聲音再次重現，讓人激動不已。蔡磊是京東集團原財務副總裁，于2019年被確診為患有漸凍癥，但蔡磊并沒有放棄，他尋求科學家支持、搭建數據庫......
·據英國謝菲爾德大學轉化神經科學研究所帕梅拉·肖（PamelaJ.Shaw）教授團隊發表的一篇綜述文章，關于漸凍癥病理機制的假說多達8種。·“過去幾十年，中國沒有一家大型藥企從事漸凍癥的藥物研發，因為......
當地時間9月29日，美國食品藥品管理局（FDA）批準了由Amylyx制藥公司開發的藥物Relyvrio（苯丁酸鈉和牛磺酸二醇口服固定劑量配方，AMX0035）用于治療肌萎縮側索硬化癥（ALS，俗稱“漸......
肌萎縮側索硬化癥(ALS)是一種以隨意肌麻痹為主要臨床特征的損傷運動神經元為主的神經退行性疾病。ALS具有較強的異質性，因發病年齡、疾病進展速度以及癥狀出現的神經解剖部位而分成不同臨床亞型。既往ALS......
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肌萎縮側索硬化癥（ALS）是一種神經肌肉疾病，運動神經元退化，也稱為漸凍癥，其發病原因尚不清楚。美國約翰霍普金斯大學的研究人員發現，ALS患者體內參與脂肪代謝的炎癥化學物質水平較高。該項研究的成果近日......